혈전성 미세혈관병증 증상&총정리

안녕하세요. 루비블입니다. 오늘은 혈전성 미세혈관병증 질환에 대해 공부해보려합니다. 혈전성 미세혈관병증 질환은 희귀질환으로 알려져있기때문에 아시는 분들이 많이 없고 낯설게 느끼시는 분들이 더 많으실겁니다. 그렇기때문에 들어본적이 없어 오히려 다른 질환과 헷갈릴수도 있을텐데요. 오늘 그런점을 없애기 위해서 루비블이 낱낱이 파헤치기 위해서 가지고 포스팅을 들고왔습니다. 그러면 다같이 알아보도록해요.

 

혈전성 미세혈관병증 이란?

혈전성 미세혈관병증 질환이 무엇인지에 대해서 먼저 설명을 드려보도록 하겠습니다. 혈전성 미세혈관병증 질환은 혈소판이 감소되고 미세혈관병성으로 용혈성 빈혈이 생기며 신경학적으로도 나타나고 신장을 침범하는 아주 무서운 질환입니다. 여기에는 혈전혈소판감소자반증과 용혈요독증후군이 포함되어있으며 두질환 모두 동맥의 미세순환계에 혈소판이 응집되면서 신장이나 뇌에 허혈을 발생시키는 전신 질환이며 이는 비정상적 응집과 내피세포의 손상으로 인해서 생긴답니다.

 

그렇다면 용혈요독증후군은 뭔지 살펴봐야 이해가 더 잘되실것입니다. 용혈요독증후군은 신부전은 물론 혈소판 감소와 그리고 비면역적 미세혈관병성 용혈성 빈혈을 발생시키는 질환으로 전형적으로 쉬가독소를 내뿜는 세균에 의해서 감염되어 나타나게 된답니다. 이경우에는 비특이적인 경우도 존재하는데 이는 전체적에서 약 10%정도를 차지하며 환자의 절반에게서 보체계조절에 연관되어있는 유전자의 돌연변이를 보인답니다.

 

그렇다면 혈전혈소판감소자반증에 대해서 설명을 드려보도록 하겠습니다. 혈전성 혈소판감소 자반증의 경우 혈소판을 감소시키고 미세혈관병성 용혈성 빈혈 그리고 신경학적으로 이상을 보이며 위의 질환과는 확실하게 다르답니다. 이 두질환의 차이점은 보체계 활성의 이상이 원인인지 아니면 ADAMTS13에 의해 조절된 폰 빌레브란트 인자가 원인인지를 알아차린다면 감별하기가 어렵지 않답니다.

 

일반인이 알아차리기에는 이부분은 많이 어렵답니다. 그렇기때문에 이부분에서는 그냥 이러한 것들이 있구나만을 알아두시면 좋을것 같습니다. 그러면 여러분들이 궁금해하시는 혈전성 미세혈관병증 증상에 대해서 설명을 드려보도록 하겠습니다. 미세혈관병증 증상 자체는 일상적인것에서도 나타날수 있는 것이기때문에 알아차리기란 힘들지만 그래도 이러한 상태에 있으시다면 검사를 한번 받아보시기 바랍니다.

 

혈전성 미세혈관병증 증상

혈전성 미세혈관병증 증상 자체에는 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증이 있습니다. 하지만 용혈요독 증후군 환자에게서는 혈소판이 정상일수 있기때문에 이를 무조건 이것이다 라고 단정지을수는 없습니다. 그렇기때문에 유심히 자신의 상태를 잘 관찰하고 지켜봐야 합니다. 그렇지 않는다면 진행이 훨씬더 더 된 상태에서 발견되어 오히려 손을 쓸수도 없이 진행되어 질 것입니다.

 

우선적으로 혈전성 미세혈관병증 증상 자체는 열이나거나 신부전을 앓고있고 신경계통의 이상을 보일수 있으며 어린아이의 경우에는 설사를 한답니다. 또한 뇌혈관에 미세혈전이 생기게 되면서 두통과 어지러움이 올수있으며 잠을 잤는데도 계속 피곤해 졸음이 쏟아지고 불완전한 마비가 오거나 혼수같은 신경계 이상을 보이게 된답니다. 혈전성 미세혈관병증 증상 내용은 여기까지이니 잘 확인해보시기 바랍니다. 하지만 이러한 것들이 반복된다고해서 모두다 이 질환으로 볼수 없습니다. 단지 이러한 것들이 느껴지게 되는 경우 검사를 한번 받아보시기 바랍니다.

 

혈전성 미세혈관병증 원인, 진단

혈전성 미세혈관병증 원인은 후천적으로 자가항체가 만들어지는 것이 원인이되게 됩니다. 특히 혈전혈소판감소자색반병 ADAMTS-13이라는 효소가 만들어지는 것인데요. 이는 혈소판 응집에 꼭 필요한 폰 빌레브란트 인자의 정상적 대사에 관여하는 효소인데 이것이 비정상적으로 기능이 증가하게 되면서 미세순환내에서 혈소판 응집이 과잉으로 일어나게 되면서 질환이 진행되기 시작합니다. 이때 나타나는 것이 바로 혈전성 혈소감소자반증입니다.

 

대부분은 용혈요독증후군이 나타나게 되는데 이는 쉬가독소를 분비하는 대장균 O157:H7이나 O145형의 감염과 혹은 뉴라민분해효소를 분비하는 세균에게 감염되어서 나타나게 된답니다. 이외에도 혈전성 미세혈관병증 질환을 일으키는 것은 악성종양과 조혈모세포 이식 그리고 HIV 감염에 의해 혈관 내피세포의 손상, 싸이클로스포린, 퀴닌과 같은 약제 등이 존재한답니다. 무조건 두개의 질환으로 나타나는 것은 아니니 이점도 오해하지 마시기 바랍니다.

 

혈전성 미세혈관병증 질환은 어떻게 진단하는지 궁금하실겁니다. 이는 기본혈구와 말초혈액 검사를 하면서 이에 따라 용혈성 빈혈을 확인하게 된답니다. 또한 이를통해서 ADAMTS-13 단백의 활동성 감소를 확인하게 되며 혈전 생성에 대해서 응고 검사를 진행하게 된답니다. 뿐만아니라 원인을 밝히기 위해서 대변에 대장균 O157:H7 또는 O145형 검사가 필요하기도 하며 혈전성 미세혈관병증 원인이 될수있는 약제의 사용한적이있는지 아니면 악성 종양이 있는지 없는지 그리고 HIV 감염이 되었는지를 검사를 진행합니다.

 

이는 노인보다는 어른 아이들에게 더 많이 나타나고 재발성을 보이며 유전력이 있어 만약 이를 가족중에 겪었다라는 것이 의심되는 경우 유전자의 돌연변이 검사를 하여 확진을 내리게 된답니다. 또한 이로 인해서 가족 모두가 검사를 받아 혹시라도 모를 것에 대비를 하기도 한답니다. 이런식으로 진단이 되어지는 경우 치료를 시작하게 되는데 치료 역시 어떻게 되는지 살펴보도록 하겠습니다.

 

혈전성 미세혈관병증 치료

혈전성 미세혈관병증 치료는 혈장교환술을 진행해야하는데 그 이유는 이를 통해서 사망률을 낮출수 있기떄문입니다. 또한 그외에는 어떠한 진행 모습을 보이는지에 따라 대응하는게 달라지며 필요할시 신선동결혈장의 수혈을 고려할수 있답니다. 하지만 혈소판의 수혈은 오히려 이 질환을 더 악화시킬수 있기때문에 아예 진행을 하지 않는쪽에 속하는데 만약 생명을 위협하는 순간이라 어쩔수 없는 경우라면 혈장교환을 진행후 최소한의 혈소판 시행을 하게 된답니다.

 

빈혈에 대해서는 전혈구 수혈을 그리고 신부전이 있을때에는 투석을 고려해봐야한답니다. 최근 Ecluizumab가 용혈요독증후군 치료제로 주목받고 있습니다. 이는 단백질중에서 하나인 C5에 대한 단클론항체로서 보초계의 활성화를 억제해주며 비전형적 용혈요독증후군에서 성공적인 치료효과를 보이고 있는것으로 현재 보고되고있습니다. 이에 대한 연구는 계속 꾸준하게 되고 있는 중입니다.

 

아직까지는 우리나라에서 많이 생기고 있는 질환이 아니라 정보를 찾는데있어 어려움을 겪으실수 있습니다. 그럴때에는 전문의에게 물어보실것을 메모장에 적어가서 직접 물어보시는것이 훨씬더 정확할수 있습니다. 말로 전하고 글로 전하는데에는 한계가 있기때문에 직접 눈으로 보고 이를 확인하시는것이 오히려 더 도움이 된답니다. 그러니 이런부분이 있다고 하더라도 겁먹지 마시고 직접적으로 물어보시기 바랍니다.

 

처음에 글쓴이의 경우에는 그냥 대충 이야기를 듣고 흘려 들었던적이 많습니다. 하지만 한번 아프고 난 뒤 부터는 직접적으로 메모장에 적어가서 궁금한점을 물어보고 직접 그에 대한 대답을 전해 듣는답니다. 이해하기 어려운 부분 역시 물어보고 이해가 되기 쉽게 선생님께서도 설명을 잘해주신답니다. 그러니 여러분들 역시 괜히 민폐인가 하지마시고 꼭 자신의 건강을 챙기는 것이니 물어보시기 바랍니다. 이는 어려운것도 아닙니다. 그냥 정말 말한마디일뿐입니다. 그러니 너무 걱정하지마시고 여쭤볼게 있으면 모두 여쭤보시기 바랍니다.

 

처음에야 조금 어려울수있지만 한번 물어보기 시작하면 끝도없이 나오게 될것입니다. 그렇게 물어보고 자신에게 뭐가 좋은지를 들은다음에 그에 맞는 식이요법이나 방법들을 전해들으실수 있으실겁니다. 그렇게 자신의 건강은 자신이 지켜야합니다. 직접 물어보지 않으면 알아서 나서서 알려주는 사람 아무도 없습니다. 그러니 여러분들 이런부분에 대해서 너무 민폐다 라고 생각하지마시기 바랍니다. 그러면 글쓴이는 혈전성 미세혈관병증 질환 포스팅을 마치겠습니다.