천포창 총정리

안녕하세요. 루비블입니다. 오늘은 천포창 질환에 대해서 알아보려합니다. 천포창 질환이라고 하면 많은분들이 무슨병인지 잘 이해하기 힘드실겁니다. 하지만 설명을 듣는 순간 아 이게 그거구나 라는 생각이 드실겁니다. 우리는 눈으로 보는것은 잘 기억하지만 글로 기억하는것은 쉽게 못하기때문에 직접적으로 머릿속으 들어갈수있게 꼼꼼히 설명을 드리려고 하니 집중해주시기 바랍니다.

 

천포창 원인

천포창 질환은 피부와 점막에 만성적인 물집이 생기는 것인데요. 이는 대부분 혈액안에서 각질형성 세포 항원에 대한 자가항체가 이를 발병한다고 보시면 됩니다. 이는 표피 안에서 수포가 만들어지는 위치와 임상소견 그리고 자가항원에 따라서 천포창 혹은 낙엽 천포창으로 나뉘게 된답니다. 이외에도 종양으로 나타나는 것 역시 존재하니 가볍게 보실 질환은 아닙니다.

 

이는 대표적인 자가 면역 질환으로 나타나며 자가항체에 의해서 피부와 점막에 물집을 발생시킨답니다. 또한 표피에서 각질형성 세포와 사이의 결합을 유지시켜주는 중요한 구조물이 교소체입니다. 그런데 이 교소체 즉 데스모글레인이라는 단백질이 각질형성 세포를 공격하게 되어 그 사이가 나누어지게 되면서 천포창 질환을 일으키게 된답니다.

 

천포창 증상

대부분 천포창 증상은 50~60대에 흔하게 발생하게되는데 이는 남녀누구나 상관없이 나타나고 있습니다. 대부분 초기 증상은 입안의 점막에서부터 증상이 생기고 수주나 수개월후 피부에서 수포가 발생되는데 이를 치유하지 않으면 몸 전체로 퍼지게 된답니다. 하지만 보통 사람들의 경우 입안의 점막에만 발생하는 사람들도 있습니다. 입안의 점막에 생긴 것들은 쉽게터져서 피부가 벗겨지고 통증이 심하답니다.

 

반면 피부에 생긴 수포는 붉은 반점이 없는 정상 피부에 나타나며 가렵지는 않습니다. 이 역시 마찬가지로 피부를 문지르면 쉽게 벗겨지고 주변으로 옮겨가는 현상이 나타나게 된답니다. 낙엽 천포창 질환은 수포가 피부 표면과 가까운 표피윗층에 발생하기에 쉽게 터지며 이후에 딱지가 생기고 주로 두피나 얼굴 목, 가슴 등에 나타나며 심한경우 팔다리에도 생기지만 일반적인 천포창 질환에 비해서 증상이 다소 약합니다.

 

천포창 진단

천포창 진단하려면 피부 혹은 점막에 수포성 병변이 생기는 임상 증상과 조직검사를 해야하며 병리조직학 검사에서 피부의 표피에 물집이 생기는 것과 면역병리학적 검사에서 조직내 교소체에 대한 자가 항체의 존재여부를 확인하는 것이 가장 중요하답니다. 또한 피부가 변화하는 부위에서 조직검사가 필요하며 정확한 진단을 위해서 추가적으로 면역병리학 검사와 면역전사검사 등이 필요할수도 있습니다.

 

뿐만아니라 환자의 혈액안에서 교소체에 대한 자가항체가 존재하는지를 알기 위해서는 혈액검사를 시행해야 할수도있다는 점을 알아두심이 좋습니다. 만약 결과가 나온다면 천포창과 낙엽 천포창 그리고 약물유발 천포창, 종양수반 천포창 등 중에 하나가 나오게 될것입니다.

 

하지만 이러한 증상이 나타난다면 바로 치유를 해주시는것이 좋은데요. 우선적으로 여기에는 면역억제제인 스테로이드를 섭취하게 한답니다. 하지만 장시간 섭취를 하게 되는경우 부작용이 나타날수 있기에 스테로이드를 줄이고 치유의 효과를 증가시키기 위해서 다른 면역 억제제 아자티오프린과 싸이클로포스파마이드, 싸이클로스포린, 메토트렉세이트 등이 추가적으로 사용하게 된답니다.

 

많은 분들이 왜 바꾸느냐 이런 소리를 많이 하신다고하는데 여기에서는 그렇지 않은경우 오히려 더 악순환이 반복될수 있기때문에 그렇게 한다고 하니 우리들은 조용하게 따라야 할필요가 있습니다. 단, 왜 그런지에 대해서는 이유를듣고 설명을 듣는것이 좋습니다. 그래야 자신의 상태가 어떤지를 확실하게 알수 있으니까 말입니다.

 

천포창 합병증/ 예방방법/ 생활

스테로이드가 치료제로 사용되기 전에는 천포창 질환이 생기게 되면 사망률이 높은 질병이였습니다. 하지만 지금은 면역을 억제해주는 스테로이드가 사용되게 되면서 사망률이 현저히 낮아졌고 이를 사용하는 도중에 사망하는 원인은 면역을 억제해주는 치유의 부작용으로 세균이 혈액 안에 침투해 온몸에 감염을 일으켜 패혈증을 만들기 때문이라고 합니다. 하지만 이러한 부작용을 막기 위해서 위에 쓴글에서처럼 다른 것도 사용하니 걱정하지 마시기 바랍니다.

 

그리고 원래는 이질환이 없었는데 약물을 섭취하게 되면서 생기는 경우가 드물게 발생하고있습니다. 그렇기때문에 디페니실라민과 카프토프릴 그리고 페니실린과 리팜피신, 피록시캄, 페노바비탈 등의 약물은 피해주심이 좋습니다. 이러한것들은 전문의가 말하지 않으면 모르기때문에 우리는 항상 물어보는 습관을 가져야 한답니다. 그렇지 않고서는 확실한 예방법은 존재하지 않는답니다.

 

우선적으로 이 질환이 발생하게 되었다면 피부에 마찰을 일으키거나 자극을 줘서는 절대로 안된답니다. 또한 손으로 만져 터트려 세균을 감염시키면 안되며 피부를 긁지 마셔야합니다. 그리고 입안의 점막 병변에 수포가 생기게 되는 경우 맵거나 뜨거운 음식 입에 자극이 되는 음식은 먹지 않으셔야 합니다.

 

요즘에는 많이 사라졌다고 하더라도 흔하게 발생하고 있는 것중에 하나이기때문에 여러분들이 항상 건강을 챙기셔야 합니다. 자신에 대해서 돌아보고 자신을 돌볼줄 알아야 합니다. 그렇지 않는한 나쁜 세균의 감염되는 일은 흔하게 빈번하게 일어나게 될것입니다. 그러면 글쓴이는 천포창 포스팅을 마치겠습니다. 다들 꼭 자신의 건강을 먼저 생각하시고 내가 건강해야 다른 사람도 챙길수 있다라는 생각을 먼저 하셨으면 좋겠습니다.