혈구탐식성 림프조직구증 총정리

안녕하세요. 루비블 입니다. 오늘은 혈구탐식성 림프조직구증 질환에 대해서 알아보려고 합니다. 혈구탐식성 림프조직구증 질환을 흔하게 들어보시지는 못하셨을것입니다. 이는 혈액과 조혈기관의 질환과 면역기전을 침범하는 특정 장애인 희귀질환입니다. 그러다보니 쉽게접하지는 못하셨을것입니다. 그래서 오늘은 이 질환에 대해서 낱낱이 파헤쳐보려고 합니다.

혈구탐식성 림프조직구증

 

혈구탐식성 림프조직구증

혈구탐식성 림프조직구증 질환은 조직구증식증의 일종으로 대식세포의 증식을 보이는 제2군 랑게르한스 세포 조직구증 질환입니다. 이는 수지상세포의 증식을 보이는 제1군 랑게르한스 세포 조직구증식질환과는 구별되기때문에 같은 질환이라고 보기란 어려울것입니다. 항원처리세포 즉, 대식세포가 쌓이게 되면서 비악성 증식성 질환으로 기능이 정상적으로 작동되지 않아 혈구탐식과 염증성 사이토카인이 과분비가 일어나게 되면서 발생하는 질환입니다. 하지만 그럼에도 불구하고 대식세포의 모양은 정상적으로 보이게 됩니다.

 

혈구탐식성 림프조직구증 질환에는 서로 감별하기가 어려운 두종류의 질환이 속하게 되는데 하나는 원발성 HLH는 가족형과 산발형으로 그리고 또하나는 이차성 HLH 감염연관성 혈구탐식증후군입니다. 그렇다면 지금부터 왜 이것이 발생하는지에 대해서 적어보도록 하겠습니다. 조금은 쉽게 말씀을 드려보도록 할테니 천천히 읽어보시기 바랍니다.

혈구탐식성 림프조직구증

 

혈구탐식성 림프조직구증

혈구탐식성 림프조직구증 질환은 아데노 바이러스나 거대세포 바이러스 그리고 단순포진 바이러스 등으로 발생할수있습니다. 하지만 이것 외에도 세균과 진균, 결핵균과 기생충 등의 감염으로 인해서도 생길수도 있습니다. 이말은 즉 자가면역질환과 함께 동반된다라는 것입니다. 그러면 자가면역 질환이 무엇인지에 대해서 살펴보도록 하겠습니다.

 

자가면역질환은 외부로부터 우리의 몸을 지키는 면역계까 이상을 일으키게 되면서 오히려 반대로 우리의 몸을 공격하는 현상을 나타냅니다. 이로인해서 피부와 관절 그리고 신장과 폐, 신경 등 전신에서 염증이 발생할수 있습니다. 이는 유전자와 호르몬, 환경적인 요인이 복합적으로 작용해 나타나지만 아직까지는 확실하게 밝혀진것은 없습니다. 단, 자외선 노출과 공해, 흡연, 약물로 인해서 자가면역질환 발생이 생길확률이 높으며 스트레스 역시 이것에 영향이 있다고합니다.

혈구탐식성 림프조직구증

 

혈구탐식성 림프조직구증

그렇다면 혈구탐식성 림프조직구증 증상에 대해서 말씀드려 보도록 하겠습니다. 점점 상황이 진행되어 혈구탐식성 림프조직구증 질환이 생기게되면 위장관 감염이 나타나 발열이 일어날수있고 간비종대와 혈구감소증 그리고 상기도 감염이 발생할수 있습니다. 또한 여러 신경할적 증상도 함께 동반될수 있으며 피부에 발진이 일어나거나 황달이 생기고 부종과 림프절비대 등의 증상이 같이 나타나기도합니다.

 

하지만 아직까지는 혈구탐식성 림프조직구증 증상을 이것만으로는 감별할수 없기때문에 쉽게 판단해서는 안되고 전문가의 도움을 받아야 합니다. 이는 원발성과 이차성 HLH 임상증상과 소견이 겹치기때문에 감별할수 없지만 전형적인 증상은 위에 적어놓은 증상입니다.

 

혈구탐식성 림프조직구증

혈구탐식성 림프조직구증 진단

이는 2004년에 HLH에 대한 기준이 발표가 되었으며 분자 생물학적으로 HLH와 연군되어있는 유전자 진단이 되면 확진으로 판단할수 있으며 발열과 비장비대, 혈구감소증, 고트리글리세리드증, 저피브리노겐증, 골스, 비장확대, NK세포활성도 저하, 페리틴 이중에서 5개 이상이 속한다면 혈구탐식성 림프조직구증 진단을 할수있습니다.

 

만약 혈구탐식성 림프조직구증 진단을 받게 되면 상황에 맞는 치유를 한 후 5년동안 완치되기를 기다려야 합니다. 그안에 당연히 완치될수도있지만 그렇지 못한 경우도 있기때문에 쉽게 생각해서는 안되는 질환이라는거 알고 계셔야합니다. 모든 병은 당연히 나을거야 라는것은 없습니다. 쉽게 생각하지마시고 꼭 이겨낼수 있다라는 마음으로 임하시기 바랍니다.

혈구탐식성 림프조직구증

 

혈구탐식성 림프조직구증 치료

솔직히 혈구탐식성 림프조직구증 치료를 하기 위해서는 다 각자 차이가있습니다. 나타나는 증상이 비슷하게 보이긴해도 차이가있고 생기는 원인도 다양하며 면역력이 저하되어 비정상적인 세포가 계속해서 늘어나게 된답니다. 각각 병명은 다르고 나타나는 것 역시 다르기때문에 딱 단정짓기보다는 서로의 연관되어있는 연관성을 보시는 것이 중요합니다. 또한 면역관리가 잘되어야 우서적으로 치유하는것이 가능해지기때문에 면역성을 길러줘야합니다.

 

만약 조혈모세포이식이 필요하게 된다면 유전성으로 나타나는 경우나 유전자 검사를 확인되는 경우에 되도록 빨리 이식을 해주시는것이 좋습니다. 또한 가능한 증상의 관해를 만든 상태에서 시행되어야 하며 밝혀지지 앟은 이차성 질환일때에는 질환자체가 심하고 지속적으로 나타나며 재발하게 되는 경우도 있기에 유지요법을 시행하면서 조혈모세포 이식을 함께 진행해야 합니다.

 

뿐만아니라 혈구탐식성 림프조직구증 지리환의 경우 생명을 위협하는 증상 과염증 상태를 억제해주어야 하며 감염된 단구와 대식세포를 제거해 지속적으로 자극을 주는것을 없애야합니다. 그리고 유전성일떄에는 결함이 있는 면역체계를 정상기능을 가진 면역 효과세포로 치환할수 있습니다.

 

만약 감염원을 확실하게 알경우 적절한 항생제를 사용하며 유전성인 질환이 아닌 상태로 환자의 나이가1세 이상이며 범혈구감소증이나. 응고장애 등 심한 증상이 없을때에는 코티코스테로이드와 면역글로불린을 사용해 볼수 있습니다. 이와 반대로 만약 유전이거나 환자의 나이가 1세 미만 또는 유전성 질환은 아니지만 증상이 심한경우, 유전성 질환이 아니지만 코티코스테로이드와 면역글로불린에 반응하지 않을시에는 HLH 지침에 따라서 치유를 하게 된답니다.

혈구탐식성 림프조직구증

 

혈구탐식성 림프조직구증 예후

우선적으로 치유를 받는데에는 혈구탐식성 림프조직구증 예후가 좋아지기를 바래서 입니다. 이건 직접 겪고있으신 모든 분들이 다 같은 생각이실겁니다. 위와같은 방법을 통해서 치유를 하게되는 경우 2002년 보고된 것에 의하면 113명의 HLH환자의 5년 생존률을 55%로 보고하였으며 유전성 질환을 가지고있는 25명에서는 51% 그리고 조혈세포이식을 시행받았던 86명은 이식호 3년 생존 64%를 나타내고 있답니다.

 

그렇기때문에 다들 희망을 놓지마시고 끝까지 혈구탐식성 림프조직구증 질환과 맞서서 싸우시기 바랍니다. 이겨내실수 있습니다. 힘들어도 견뎌내시면 분명 밝은 빛을 보는날이 오게 될것입니다. 그러면 글쓴이는 혈구탐식성 림프조직구증 질환 포스팅을 마치도록 하겠습니다.